CHERUBISME

CHERUBISME

Densité	Contenu	Limites	Cortica.	Nombre	Effet m.	Erosion	Loc.	Dent.
Claire	Homog.	Nettes	Avec	Unique	Avec	Avec	Max.	Associé
Mixte	Hétérog.	Floues	Sans	Multiple	Sans	Sans	Sinus	Non ass.
Opaque		Sans		Diffus			Corps
							Ramus
							Autres

Le siège principal de la lésion est la mandibule, mais elle peut également se retrouver au maxillaire. Dans les deux cas les régions postérieures sont préférentiellement atteintes.

Lorsque la lésion se situe au niveau du maxillaire, elle envahit les sinus et l'orbite.

Des lésions extra-maxillaires ont été décrites, mais sont rares au niveau des côtes, de l'humérus et du fémur. L'atteinte des condyles mandibulaires est également rare.

Le chérubisme se présente sous la forme d'une radioclarté bilatérale tantôt diffuse, plutôt au maxillaire, tantôt kystique multilobulée avec des cloisons de refend, plutôt à la mandibule.

Une image en "bulles de savon" peut être obvservée, mais n'est pas systématique.

Les corticales osseuses sont refoulées et amincies, parfois rompues. Il n'existe pas de réaction périostée.

Les lésions siégant au maxillaire comblent rapidement les sinus maxillaires, et peuvent envahir l'orbite. Les dents sont refoulées, incluses ou apparaissent comme flottante dans la lésion.

Avec le temps la lésion a un contenu plus hétérogène: les cloisons de refend s'épaississsent, et les radiographies prennent un aspect "granuleux".

La maladie affecte les garçons deux fois plus souvent que les filles, sans incidence raciale prédominante. La transmission génétique se fait sur le mode autosomique dominant, avec 10% de pénétrance masculine et 50 à 70% de pénétrance féminine.

Les enfants naissent sans aucun symptôme clinique et radiologique, et c'est à l'âge de 2 à 4 ans qu'une tuméfaction bilatérale apparait, presque toujours au niveau mandibulaire, parfois au maxillaire et préférentiellement dans les régions postérieures. La tuméfaction est dure et bosselée, elle augmente de volume pendant plusieurs années, mais jamais après la puberté, et est suivie d'une régression qui est plus ou moins complète à l'âge de 20 ans. La lésion évolue d'autant plus rapidement qu'elle est apparue précocement.

L'affection est indolore, souffle les joues, distant et refoule les structures faciales, les narines, paupières et globes occulaires, ce qui donne au patient l'aspect d'un "chérubin".

La langue peut être refoulée par une tuméfaction mandibulaire, entrainant des troubles de l'élocution. La respiration et la déglutition sont plus rarement entravées.

Exceptionnellement, la lésion rompt les corticales osseuses et se développe au sein des tissus mous. Les anomalies dentaires sont fréquentes, nombreuses et surviennent systématiquement dans les localisations mandibulaires. Les dents temporaires peuvent être absentes ou déplacées et leur perte est précoce. Les dents définitives peuvent être déplacées, incluses, absentes ou dysplasiques.

Macroscopiquement, le tissu lésionnel a une coloration grise, rouge-brun, jaune-brun ou bleutée; sa constistance est trés variable, de gélatineuse à dure. Il n'existe pas d'encapsulement et le périoste est souvent absent.

Microscopiquement, on retrouve un stroma fibreux richement vascularisé. Ses fibres sont agencées en spirale, et contient de nombreuses cellules: fibroblastes et cellules géantes multinuclées de type ostéoclastique.

les cellules géantes sont située à proximité de foyers hémorragiques et de dépots d'hémosidérine.

Les capillaires, qui possèdent de grosses cellules endothéliales, sont étroitement entourés de tissu éosinophile constitué de fibres de collagène. Cette fibrose périvasculaire pourrait entraîner une anoxie tissulaire à l'origine de la lésion.

Les lésions plus évoluées voient la quantité de tissu fibreux augmenter et le nombre de cellules géantes diminuer.

Les foyers de métaplasie osseuse sont trés rares, ce qui permet d'éliminer une lésion de dysplasie fibreuse.