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Sémiologie radiologique [27,77]

Localisation :

Au sein des maxillaires, l'affection touche plus souvent la mandibule que le maxillaire, et surtout au niveau des secteurs postérieurs.

Aspect :

En fonction du stade de développemement, les lésions sont plus ou moins radiotransparentes ou radioopaques. Les lésions ostéolytiques sont très nettement délimitées, et prennent un aspect unikystique au stade initial,pour devenir ensuite multilobulées.

Les corticales osseuses sont amincies et refoulées, et il se produit une réaction périostée, d'allure parfois sclérosante, et spécifique des atteintes maxillaires. Les résorptions dentaires sont rares.

La lésion peut contenir de petites radio-opacités punctiformes de faible densité.

Sémiologie clinique [27,77]

L'affection est diagnostiquée le plus souvent avant l'âge de 30 ans.

Ellepeut se présenter sous deux formes: une forme monostosique, localisée à un seul os, et une forme polyostotique. Au sein des maxillaires, la dysplasie fibreuse se présente presque exclusivement sous la forme monostotique.

Dans la forme monostotique la prédominence masculine est plus importante.

Les signes cliniques sont pauvres: la dysplasie fibreuse se traduit par une tuméfaction indolore de consistance dure, qui peut déformer la face. Au maxillaire, une lésion volumineuse peut être responsable d'obstruction nasale, d'exophtalmie. L'exophtalmie indolore, irréductible et non pulsatile, est présente dans un tiers des localisations cranio-faciales. Des déformations faciales monstrueuses peuvent même survenir et donner un aspect léonin ( léontasis ossea ).

Les lésions n'augmentent classiquement plus de volume après l'arrêt de la croissance squelettique.

Des troubles d'éruption dentaires peuvent survenir.

Diagnostic différentiel

- kyste anévrismal osseux

- améloblastome

- tumeur odontogène épithéliale calcifiée

- tumeur à cellules géantes

Examens complémentaires

- IRM : lalésion présente un hypersignal en T2 et unsignal variable en T1

- scanner

Histologie [27]

Macroscopiquement, la lésion est dure et de coloration jaune-rouge. A la section, la substance osseuse néoformée donne une impression de "grains de sable". L'aspect kystique est peu fréquent dans les lésions des maxillaires.

Microscopiquement, il s'agit d'une prolifération de tissu fibreux riche en cellules fusiformes et parcouru par de nombreux capillaires régulièrement distribués. Au sein du stroma, moins cellulaire que celui du fibrome ossifiant, les fibres subissent une métaplasie osseuse typique, au contact direct de l'os dans lequel elles semblent pénétrer.

Des cellules géantes sont typiquement retrouvées au sein des lésions de dysplasie fibreuse des maxillaires. Des particules de cément peuvent être présentes, mais jamais de tissu cartilagineux au sein des lésions monostotiques maxillaires. Une dégénérescence focale peut mener à la formation de microkystes et même de macrokystes: ceci est exceptionel au niveau des lésions maxillaires.