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Sémiologie radiologique [18, 81]

Localisation :

La dysplasie fibreuse est localisée au maxillaire dans 60 % des cas, le plus souvent au niveau de la première molaire. La mandibule et le maxillaire peuvent être atteints simultanément.

Aspect :

Les signes radiologiques sont peu spécifiques.

Au stade initial, la dysplasie fibreuse donne une image radioclaire, ovalaire, bien limitée, multilobée.

Ensuite, la lésion s'opacifie, devient floconneuse, en peau d'orange ou en verre dépoli. L'os est soufflé, la corticale amincie. La lésion peut devenir très volumineuse.

Plusieurs images peuvent être observées simultanément.

Les racines dentaires voisines sont rarement érodées.

Sémiologie clinique

Cette pathologie est rare : elle représente 2,5 % des tumeurs osseuses totales et 7 % des tumeurs osseuses bénignes. Elle est diagnostiquée le plus souvent avant l'âge de trente ans. Les personnes noires sont atteintes préférentiellement.

Il existe deux formes de dysplasie fibreuse : monostotique (un seul os) et polyostotique.

La forme polyostosique est plus fréquente chez la femme, cette prédominance sexuelle est moins importante dans la forme monostosique. Le maxillaire et la mandibule sont parmi les sites le plus atteints par la dysplasie ; les autres localisations sont les côtes, les fémurs, les tibias.

Cette pathologie entraîne une tuméfaction indolore de consistance dure, plus ou moins volumineuse, pouvant déformer la face de manière importante.

Au maxillaire, une lésion volumineuse peut être responsable d'obstruction nasale, de proptose et d'exophtalmie.

Il existe un risque de sarcomisation radio-induite (transformation en fibro, chondro ou ostéosarcome).

Le pronostic des formes polyostotiques est plus réservé que celui des formes monostotiques, strictement bénignes.

Diagnostic différentiel

- ostéomyélite sclérosante diffuse (mal limitée) ,

- ostéoblastome (défini par un liseret radioclair),

- maladie de Paget (mal limitée) ,

- chondrosarcome (caractère agressif, mal limité),

- ostéosarcome (caractère agressif, mal limité).

Examens complémentaires [81]

Radiologiques

- radiographie rétroalvéolaire, pour mieux analyser l'image de la dysplasie

- tomodensitométrie, pour évaluer son extention

- scintigraphie dynamique au pyrophosphate marqué au technétium 99, qui se fixe de manière précoce, rapidement croissante et intense.

Histologie [18, 81]

Le tissu fibreux de la lésion contient des trabéculations osseuses irrégulières.

Les dysplasies situées au niveau du maxillaire et de la mandibule contiennent souvent plus d'os qu'ailleurs, ce qui explique leur radio-opacité. Il n'y a pas de différence histologique entre les formes mono et polyostosiques. Les cellules tumorales sont de type fibroblastique, myofibroblastique et ostéoblastique.