FIBROME CHONDROMYXOIDE

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Sémiologie radiologique [36,85]


Densité Contenu Limites Cortica. Nombre Effet m. Erosion Loc. Dent.
Claire Homog. Nettes Avec Unique Avec Avec Max. Associé
Mixte Hétérog. Floues Sans Multiple Sans Sans Sinus Non ass.
Opaque   Sans   Diffus     Corps  
              Ramus  
              Autres  

Localisation :

Le fibrome survient dans la métaphyse des os longs, dans les os de la main ou du pied, dans les vertèbres et dans les côtes.

Au niveau des maxillo-facial, la mandibule en est le siège presque exclusif, peu de cas au maxillaire supérieur étant répertorié. Lorsque l'atteinte est mandibulaire,elle est localisée à la région prémolo-molaire, à la symphyse et parfois au ramus.

Au maxillaire la région de l'incisive latérale est préférentiellement atteinte.

Aspect :

La lésion se présente sous la forme d'une radioclarté lobulée uni- ou multi-loculaire, bien circonscrite, à l'aspect trabéculaire et entourée d'un zone d'ostéocondensation.

La taille de la lésion est en moyenne de 1 à 2 centimètres, mais peut atteindre 5 centimètres.

La corticale osseuse est soufflée par la croissance tumorale.

Les lésions anciennes peuvent contenir des dépôts calciques.

 

Sémiologie clinique [36,85]


Le fibrome chondromyxoïde affecte la femme deux fois plus fréquemment que l'homme, et l'âge moyen de sa découverte est situé entre 20 et 30 ans. L'affection est rare avant 10 ans et après 60 ans.

La tumeur se manifeste par une tuméfaction douloureuse, augmentant lentement de volume. La douleur est toujours présente dans les localisations maxillo-mandibulaires. Le taux de récidive après exérèse est de 13 à 25%.

 

Diagnostic différentiel


- améloblastome

- fibrome améloblastique

- granulome gigantocellulaire

- myxome odontogène

- dysplasie fibreuse

- lésions osseuses d'hyperparathyroïdie

 

Examens complémentaires


- scanner

- IRM

 

Histologie [36]


Macroscopiquement, la tumeur est blanc-gris, ferme et compressible. Elle est souvent entourée d'une fine coque osseuse. En cas de rupture corticale, le périoste n'est jamais rompu ni envahi.

L'analyse révèle des foyers myxoïdes, des plages hémorragiques, des petites formations kystiques ou encore des zones de calcification.

Microscopiquement, du tissu fibreux lâche et richement vascularisé entoure et sépare des lobules tumoraux au sein desquels une matrice myxoïde ou chondroïde est parsemée de cellules. L'agencement lobulaire et cellulaire varie en fonction de la maturation tumorale.

Au centre des lobules, des cellules étoilées au noyau ovale, sont séparées par du matériel "mucin-like". En périphérie lobulaire, ces cellules contiennent un noyau proéminent, parfois hyperchromatique et présentant même des atypies; les limites cytoplasmiques deviennent indistinctes.

Les lobules tumoraux et le tissu fibreux de la tumeur sont toujours richement vascularisés.