Retour aux Résultats de la Recherche    

Sémiologie radiologique [111,17]

Localisation :

La tumeur ne siège dans le squelette facial que dans 13% des cas. La mandibule est alors beaucoup plus souvent affectée maxillaire, au niveau de l'angle mandibulaire et du ramus.

Les formes périphériques sont aussi fréquentes que les formes centro-osseuses.

Les autres localisations sont le fémur, le tibia et l'humérus.

Aspect :

Le fibrosarcome présente une image ostéolytique plus ou moins bien délimitée, sans réaction periostée, ni liseré péri-tumoral d'ostéocondensation. Les dents implantées dans la tumeur présentent des signes de résorption radiculaire. Dans les stades avancés, le tumeur perfore la corticale osseuse et entraîne dans certains cas une ostéoformation réactive périostée. Le plancher orbitaire ainsi que les parois nasales peuvent être détruits.

Sémiologie clinique [111]

Le développement tumoral est le plus souvent lent et asymptomatique. Ensuite survient une tuméfaction accompagnée d'une douleur. Au maxillaire apparaissent au bout de plusieurs mois une exophtalmie, une obstruction nasale ainsi que des douleurs névralgiques de type paresthésie. Dans certains cas un trismus s'installe.

A la mandibule peuvent survenir tardivement des paresthésies labio-mentonnières.

L'évolution de la lésion aboutit à une fracture mandibulaire dans 30% des cas.

Il ne semble pas exister d'incidence préférentielle du fibrosarcome en ce qui concerne l'âge et le sexe.

Diagnostic différentiel

- tumeurs métastatiques

- ostéosarcome

- ostéomyelite

- chondrosarcome

- fibrosarcome

Examens complémentaires

- scanner : masse tissulaire ostéolytique prenant le contraste et envahissant les parties molles.

- IRM : indiquée pour apprécier l'envahissement tissulaire et l'étendue des lésions. Le signal est intermédiaire et hétérogène en T1 et T2. La lésion est réhaussé après injection de Gadolinium.

Histologie [92]

Macroscopiquement la tumeur apparait molle et blanchâtre à la section, avec des plages nécrotiques, voire hémorragiques. Les corticales osseuses peuvent être perforées.

Les cellules tumorales produisent des fibres de collagène, mais jamais de tissu cartilagineux et osseux. Les fibres de collagène sont souvent disposées selon un arragement en "arête de poisson", parfois en "rayon de roue". Selon le degrés de différenciation les cellules tumorales, ovales ou fusiforme, présentent des caractéristiques variables quant au polymorphisme, au nombre de mitoses et à l'hyperchromaticité nucléaire.

La quantité de cellules géantes est variable. La phosphatase alcaline n'est jamais retrouvée au sein des cellules tumorales.