FIBROSARCOME AMELOBLASTIQUE |
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Sémiologie radiologique [64,13]
| Densité | Contenu | Limites | Cortica. | Nombre | Effet m. | Erosion | Loc. | Dent. |
| Claire | Homog. | Nettes | Avec | Unique | Avec | Avec | Max. | Associé |
| Mixte | Hétérog. | Floues | Sans | Multiple | Sans | Sans | Sinus | Non ass. |
| Opaque | Sans | Diffus | Corps | |||||
| Ramus | ||||||||
| Autres |
Localisation :
Le fibrosarcome a une localisation identique à celle de l'améloblastome et du fibrome améloblatique. Dans deux-tiers des cas la lésion a donc pour siège la mandibule, le plus souvent dans l'angle et le ramus.
Aspect :
Le fibrosarcome améloblastique se présente sous la forme d'une radioclarté irrégulière mal délimitée, avec une soufflure et une érosion de la corticale osseuse, évoquant un processus expansif malin. La taille de la lésion varie entre 2 et 7 centimètres.
La lésion est traversée par des septa lui conférant un aspect multikystique hétérogène.
Des dents en éruption sont retenues par la lésion et les racines dentaires adjacentes érodées.
Dans les stades avancés apparaissent parfois de petites radio-opacités.
Sémiologie clinique [64,17]
La tumeur est extêmement rare et affecte préférentiellement l'adulte jeune d'une trentaine d'année, sans prédilection sexuelle.
La croissance du fibrosarcome est rapide et douloureuse. Elle s'accompagne d'une destruction osseuse, d'ulcérations de surface ainsi que des mobilités dentaires. Un trismus ainsi qu'une dysphonie sont parfois observés.
Lorsque la pathologie siège à la mandibule, un signe de Vincent survient le plus souvent. La perforation des corticales osseuses entraîne l'envahissement des tissus mous adjacents et l'apparition de metastases au niveau des lymphocentres cervicaux.
Le taux de survie du fibrosarcome améloblastique est de 30 à 40% à 5 ans.
Diagnostic différentiel
- chondrome
- tumeur neuroectodermique melanotique
- hémangiome centrale des os
- neurofibrome
Examens complémentaires
- IRM
- scanner
Histologie [15]
La tumeur est macroscopiquement gris-blanc, partiellement solide, partiellement kystique.
Microscopiquement, la tumeur a encore certaines des caractéristiques du fibrome améloblastique. L'épithélium odontogène est peu affecté et conserve ses caractères de bénignité.
La composante mésenchymateuse est trés cellulaire, avec des fibroblastes malins anormaux et pléomorphes dont les noyaux sont hyperchromatiques et le plus souvent en mitose atypique.